Krankhaftes Wachstum: Akromegalie und Gigantismus

Ein gutartiger Tumor im Gehirn kann zu unkontrolliertem Wachstum führen. Ursache für das größer werden von Händen, Füßen, Nase und Zunge ist eine Überproduktion von Wachstumshormonen. Pro einer Million Menschen erkranken etwa drei bis vier an Akromegalie. Tritt das Leiden bereits in der Kindheit auf, entsteht Riesenwuchs (Gigantismus). Erfahren Sie hier mehr über die seltene Hormonstörung.  Die Erkrankung entwickelt sich sehr schleichend. Handschuhe und Ringe passen nicht mehr, häufig müssen neue Klamotten her. Auch die Schuhe werden mit der Zeit zu klein. Akromegalie ist für Betroffene und Ärzte schwer zu erkennen. Durch die langsamen Veränderungen fällt die Vergrößerung der Körperenden (Akren) meist erst in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf. Die Folgen für den Körper sind fatal: Betroffene haben eine stark reduzierte Lebenserwartung. In ganz Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 300 Personen, Riesenwuchs ist eine selten auftretende Erkrankung. Insgesamt leben in der Bundesrepublik etwa 5000 Betroffene. Das menschliche Wachstum wird von Hormonen gesteuert. Zu den Wachstumshormonen gehört unter anderem Somatotropin. Der Hypothalamus bildet Somatoprotin und über den Blutkreislauf gelangt das Hormon in die Leber und wird weiter zu Insulin-like-growth-hormone (IGF-1) verstoffwechselt. An Knochen und Muskeln regt der Stoff die Zellbildung an und sorgt so für Wachstum. Bei gesunden Menschen reguliert die Ausschüttung von Somatostatin das Größenwachstum. Auch dieses Hormon wird im Gehirn gebildet. Dieser Regelkreis funktioniert im Krankheitsfall nicht einwandfrei.

Akromegalie und Gigantismus: Ursache ist ein Hypophysentumor

Von Akromegalie spricht man, wenn im Erwachsenenalter durch die Übermäßige Produktion des Hormon Somatoprotin Hände, Füße, Zunge, Nase und Ohren unkontrolliert weiter wachsen. Ein gutartiger Tumor im Gehirn – genauer gesagt an der Hypophyse – ist die Ursache für das krankhafte Wachstum. Die Geschwulst drückt auf die Drüse und es kommt zu einer vermehrten Ausschüttung des Wachstumshormons. Besteht der Tumor bereits im Teenager- oder Kindesalter, kommt es zu einem unkontrollierten Wachstum des ganzen Körpers. Die Epiphysenfugen an den Knochen (auch Wachstunmsspalten genannt) sind noch nicht geschlossen und der ganze Körper wächst kontinuierlich weiter. In diesem Fall handelt es sich um Riesenwuchs (Gigantismus). Betroffene erreichen leicht eine Körpergröße von über zwei Metern. Das krankhafte Wachstum geht mit gesteigertem Gewicht einher. Eine betroffene US-Amerikanerin kam auf stattliche 2,14 Meter und wog 180 Kilogramm.

Diagnose Akromegalie wird häufig sehr spät gestellt

Bei der Akromegalie erfolgt die Diagnose meist zwischen dem 40. Und 50. Lebensjahr. Zwischen dem Ausbruch der Erkrankung und der Diagnose liegen meist mehrere Jahre. Denn die körperlichen Strukturen verändern sich langsam. Häufig passt der Ehering nicht mehr, Handschuhe sind zu klein. Auch eine Veränderung der Schuhgröße im Erwachsenenalter kann ein Anzeichen für Akromegalie sein. Die Veränderungen im Gesicht (Vergrößerung der Nase, Ohren und Zunge) fallen häufig beim Betrachten alter Fotos auf. Meist sind es allerdings die Begleiterscheinungen der Akromegalie, die die Betroffenen zum Arzt treiben. Denn die Vergrößerung von Knochen, Muskeln und Organen führt zu medizinischen Problemen. Gigantismus fällt früher auf: Meist ist eine Veränderung von Gebiss und Kiefer, die bei jungen Erwachsenen ins Auge fällt und zum Arzt führt. Eine Analyse des Blutes bringt Klarheit: Die Konzentration der Wachstumshormone ist deutlich erhöht. Durch ein MRT wird die genaue Lage des Tumors bestimmt.

Symptome sind schwer zu erkennen

Neben dem kontinuierlichen Wachstum kann es bei Akromegalie zu Sehstörungen kommen. Sitzt der Tumor nah Sehnerv, kann das Gesichtsfeld beeinflusst werden. Durch die Vermehrung des Bindegewebes kann es zu einem Karpaltunnelsyndrom kommen. Mehr als 90 Prozent der Betroffenen leiden durch gesteigerte Größe und Gewicht an dem Schlafapnoe-Syndrom. Dabei kommt es nachts immer wieder zu kurzen Atemaussetzern. Bei etwa einem Drittel der Patienten fällt ein hoher Blutdruck (Hypertonie) auf. Durch den massigen Körperbau leiden Betroffene an Wirbelsäulen- und Gelenkschmerzen. Durch die Störung des Hormonhaushaltes kann es zudem zu Problemen mit der Schilddrüse, Kropfbildung oder Zyklusstörungen kommen. Auch der Verlust der Libido kann auftreten. Eine zu hohe Konzentration des Wachstumshormons begünstigt die Entstehung von Krebs; vor allem der Darm und die Brust sind vermehrt betroffen.

Behandlung von Akromegalie und Riesenwuchs: Medikamente, Bestrahlung und Operation

Wird die Krankheit diagnostiziert, kann das Wachstum in den meisten Fällen gestoppt werden. In der Regel ist eine Entfernung des gutartigen Hypophysentumors das Mittel der Wahl der behandelnden Ärzte. Dabei wird die Geschwulst über die Nase entfernt. Bei einer vollständigen Entfernung reguliert sich nach der Operation der Hormonspiegel und das Wachstum stellt sich ein. Kann der Tumor nicht komplett entfernt werden, besteht die Gefahr eines Rückfalls. Dies kann nach mehreren Monaten oder Jahren der Fall sein. Ist der Tumor nicht operabel, kann er durch eine Strahlentherapie verkleinert werden. Hierzu muss allerdings die genaue Lage des Tumors bekannt sein, da es sonst zu Schäden kommen kann. Die Wirkung der Bestrahlung tritt mitunter erst verzögert ein, unter Umständen wirkt sie erst nach mehreren Jahren. Auch Medikamente kommen zur Therapie von Akromegalie und Gigantismus in Frage. Die Mittel sollen die Bildung der Wachstumshormone unterbinden. Welche Behandlungsmethode am besten geeignet ist, hängt stark von der Größe des Tumors und der Hormonkonzentration ab. Der behandelnde Arzt (Endokrinologe, Neurologe) wird die Therapie auf den Patienten anpassen, um das Wachstum zu regulieren.

Folgen von Riesenwuchs: Verringerte Lebenserwartung

Sowohl der komplette Riesenwuchs als auch die Akromegalie führen zu schweren Folgen für Betroffene. Die Lebenserwartung ist im Vergleich zu gesunden Menschen um bis zu zehn Jahre verringert. Vor allem die große Belastung für Herz- und Kreislauf stellen eine Gefahr für Betroffene dar. Der Organismus ist den Anstrengungen nicht mehr gewachsen. Patienten sterben an Folgen eines Herzinfarktes, einer Herzinsuffizienz oder eines Schlaganfalls. Auch Organversagen kann in einem späten Stadium des neurologischen Leidens auftreten.