Lungenfibrose: Wenn das Atmen schwer fällt

Die Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung der Lunge, die durch eine fortschreitende Fibrosierung des Lungengewebes gekennzeichnet ist – eine seltene Erkrankung, die nicht heilbar ist. Etwa 14.000 Menschen sind in Deutschland erkrankt, das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt etwa 66 Jahre. Nur bei einer frühzeitig einsetzenden Behandlung kann der Krankheitsverlauf verlangsamt werden. Wenn das Atmen schwer fällt: Wissenswertes zum Thema Lungenfibrose im folgenden Beitrag.

Was ist eine Lungenfibrose?

Der Begriff „Fibrose“ stammt aus dem lateinischen Wort „fibra“ und bedeutet „Faser“ – allgemein versteht man unter einer Fibrose die Vermehrung von Bindegewebsfasern (Fibrosierung) in einem Organ.

Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung des Lungengewebes, bei der es zu einer verstärkten Bildung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den umgebenden Blutgefäßen kommt, sodass es zu Verhärtungen und Vernarbungen des Lungengewebes führt. Die Folge ist eine Funktionseinschränkung, da der Sauerstoff nun schlechter in die Blutgefäße gelangen kann, der Gasaustausch ist gestört und der Betroffene kann nur eingeschränkt Sauerstoff aufnehmen. Darüber hinaus verliert die Lunge an Elastizität und Dehnbarkeit und versteift zunehmend, umgangssprachlich ist auch von einer sogenannten "Narbenlunge" die Rede: Die Konsequenz der Fibrosierung ist, dass für die Dehnung der Lunge mehr Kraft benötigt wird und somit mehr Atemarbeit geleistet werden muss. Das Atemproblem liegt demnach in der Phase des Einatmens, der Betroffene erlebt hierbei einen plötzlichen Atemstopp. Die Atmung bei einer vorliegenden Lungenfibrose ist schnell und oberflächlich.

In Deutschland sind etwa 14.000 Menschen an einer Lungenfibrose erkrankt, Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt etwa 66 Jahre.

Was ist die Ursache für eine Lungenfibrose?

Eine Lungenfibrose kann verschiedene Ursachen haben, aber bei 50 Prozent der Patienten lässt sich keine genaue Ursache zuordnen, weshalb man dann von einer idiopathischen Lungenfibrose, das heißt ohne erkennbare Ursache, spricht. Bei jedem zweiten Patient ist nämlich die Ursache für die Entstehung der Lungenfibrose nicht bekannt.

Mögliche bekannte Verursacher können sein:

• eingeatmete Schadstoffe, die krankhafte Veränderungen im Lungengewebe hervorrufen können (zum Beispiel Quarzstaub, Asbeststaub, Berylliumstaub, Aluminiumstaub, Hartmetallstaub – meistens sind die Staubinhalationskrankheiten berufsbedingte Krankheiten)
• chronische bakterielle Infektionen (der Gattungen Streptococcus, Staphylococcus, Legionella), virale Infektionen (Grippeviren, Adenoviren, Parainfluenzaviren) oder Pilzinfektionen (am häufigsten Schimmelpilz Aspergillus)
• Schäden durch Medikamente (zum Beispiel das Chemotherapeutikum Bleomycin)
• Schäden durch Strahlung (Bestrahlungstherapie bei Krebserkrankungen)

Diagnostik - Wie die Krankheit festgestellt wird

Durch verschiedene diagnostische Untersuchungen kann eine Lungenfibrose festgestellt werden:

• ausführliches Anamnesegespräch (Angaben zum Beruf, Hobbies, frühere Erkrankungen, medikamentöse Behandlungen können schon Hinweise auf das Krankheitsbild liefern)
• Lungenfunktionsuntersuchung und Röntgenuntersuchung (beim Abhören der Lunge ist ein Knisterrascheln zu hören, das Anfertigen von Röntgenbildern und die Durchführung einer Computertomographie sind nötig)
• Durchführung einer Bronchoskopie (Lungenspiegelung)
• Entnahme von Lungengewebe (wenn auf Basis der oben aufgeführten Untersuchungen keine sichere Diagnose gestellt werden kann, ist eine kleine Probeentnahme von Lungengewebe mittels eines operativen Eingriffs notwendig)

Symptome - Woran erkenne ich eine Lungenfibrose?

Folgende Krankheitszeichen äußern sich bei einer Lungenfibrose:

• Belastungsdyspnoe (Atemnot bei körperlicher Belastung)
• Tachypnoe (Schnellatmigkeit)
• trockener Reizhusten
• Abgeschlagenheit, eingeschränkte Leistungsfähigkeit
• Fieber
• Zyanose
• Trommelschlegelfinger
• Uhrglasnägel
• Cor pulmonale (Veränderung des Herzens aufgrund der chronischen Lungenerkrankung, zunehmende Rechtsherzbelastung, Rechtsherzinsuffizienz)
• Endstadium: Wabenlunge

Krankheitsverlauf einer Lungenfibrose

Unbehandelt verläuft die Krankheit fortschreitend, sodass immer mehr Lungengewebe durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt wird. Die narbigen Veränderungen können nicht mehr abheilen und verbleiben dauerhaft. Anfänglich kommt es nur bei körperlicher Belastung zu Atemnot, wohingegen die Atemnot bei fortschreitender Krankheit auch im Ruhezustand erfahren wird. Weitere Folgen können sein – da immer weniger Sauerstoffaufnahme zur Verfügung steht – trockener Reizhusten, Abgeschlagenheit, Muskel-und Gelenkschmerzen, Gewichtsabnahme, Zyanose (bläuliche Verfärbung der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel), Fieber, Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel.

Wie wird die Krankheit behandelt?

Eine Lungenfibrose ist nicht behandelbar, da sich die Vernarbungen im Lungengewebe nicht zurückbilden können. Das Fortschreiten der Erkrankung kann jedoch verzögert oder sogar gestoppt werden. Je früher die Erkrankung diagnostiziert wird und die Behandlung einsetzt, desto besser sind die Aussichten für den Erkrankten. Ein wichtiger Bestandteil der Therapie sind Kortisonpräparate, die eine antientzündlich wirken. Selten oder nur vorübergehend sprechen Kortisonpräparate allerdings bei einer idiopathischen Lungenfibrose an. Studien haben ergeben, dass durch ein neues Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon, welches seit 2011 EU-Zulassung hat, die Verschlechterung der Lungenfunktion bei Betroffenen mit idiopathischer Lungenfibrose gebremst werden kann. Darüber hinaus kann eine Sauerstoff-Langzeit-Therapie verordnet werden, wenn bei einer Lungenfunktionsanalyse in Ruhe und/oder bei Belastung ein Sauerstoffmangel im Blut festgestellt wird. Bei einer fortschreitenden Lungenfibrose ist eine Lungentransplantation als therapeutische Maßnahme erforderlich. Allerdings kommt diese Möglichkeit nur für wenige Patienten infrage, da eine passende Spenderlunge zur Verfügung stehen und der Patient selbst sich in einem gesunden Allgemeinzustand befinden muss.

Fazit: Die Lungenfibrose ist eine sehr ernst zunehmende, heimtückische Krankheit und im Hinblick auf die Schwere des Krankheitsverlaufs und der leider bisher fehlenden Heilungsmöglichkeiten ist der Forschungsbedarf für diese Erkrankung besonders groß.